Imagine categorie Endocrinologie

Ferring Pharmaceuticals oferă hormonul de creştere uman hGH (somatropina) pentru tratamentul copiilor cu deficit al hormonului de crestere şi al fetelor cu sindromul Turner.

Unul din 2.500 - 5.000 de copii se naşte cu deficit de hormon de creştere, și poate fi ajutat prin tratament hormonal de suplimentare . Unii dintre aceşti copii necesită continuarea administrării suplimentara a hormonilor până la maturitate.

Ferring se dedică scopului de a-i ajuta pe aceşti pacienţi investind în cercetări prin care să identifice şi să dezvolte metode de tratament cat mai convenabile pentru pacient şi cat mai eficiente.

Terapia cu hormon de creştere

Terapia cu hormon de creştere este un tratament de lungă durată care în prezent trebuie administrat în fiecare seara, înainte de culcare, subcutanat prin transjecție, fiind absorbit în fluxul sanguin în formă activă.

Produsul Ferring, ZOMACTON®, somatropina, produs prin tehnologie de recombinare a ADN-ului, este identic cu hormonul de creştere produs de organismul uman. Pentru un beneficiu maxim şi prevenirea complicațiilor pe termen lung asociate cu producţia deficitară de hormon de creştere, este esenţial ca pacienţii să nu omită nici una din injecțiile prescrise pentru administrare zilnică.

Injecții fără ac

Compania Ferring este pe deplin conştientă de impactul negativ pe care îl are administrarea injectabila a tratamentului asupra acceptării cat si al continuării pe termen lung a tratamentului de către un pacient, precum şi de impactul asupra succesului final al tratamentului. Toate acestea au determinat compania Ferring să caute o modalitate de a face injecţiile mai usor de acceptat şi mai puţin dezagreabile.

Ferring oferă un sistem unic de administrare a hormonului de creştere fără injectare cu ac, prin ZOMAJET® 2 VISION, un dispozitiv usor de utilizat, care îşi propune să fie mai puţin intimidant şi astfel să încurajeze utilizarea regulată.

Despre endocrinologie

Endocrinologia studiază sistemul endocrin ( totalitatea glandelor endocrine) și substanţele cu rol de reglare (hormoni) pe care le produc acestea, precum și tulburările ce apar la nivelul acestui sistem.

Sistemul endocrin este foarte complex, cu un echilibru delicat, reglat fin prin mecanisme de feed-back „hormonal”. Datorită complexitatii sale, sistemul endocrin este capabil de a coordona multe funcţii ale organismului şi de a se asigura că acestea funcţionează normal.

Sistemul utilizează mai mulţi hormoni diferiţi ca semnale denumiți - „mesageri”. Aceștia sunt produși de către glandele endocrine cum ar fi de exemplu : glandele suprarenale, glandele sexuale, (ovarele la femei şi testiculele la bărbaţi), pancreasul, paratiroida, glanda hipofiză şi tiroida.

Hormonii produşi de aceste glande sunt secretaţi direct în fluxul sanguin de către glanda respectivă, de unde sunt transportaţi direct în tot corpul acționând astfel apupra mai multor organe şi sisteme ţintă.

Glanda hipofiză şi hipotalamusul

Glanda hipofiză, localizată în partea inferioară a creierului, a fost considerată ca fiind glanda „principală” responsabilă cu producerea a şapte hormoni care regleaza diferite activităţi ale organismului, inclusiv creşterea şi reproducerea.

Deşi este o importantă glandă endocrină, producţia de hormoni la nivelul glandei hipofize este la rândul său reglementată de o mică porţiune din creier numită hipotalamus, o zonă care asigură o legătură importantă între sistemul nervos şi sistemul endocrin.

Hipotalamusul produce nouă hormoni diferiţi, care (prin răspunsul glandei hipofize) ajută practic la reglarea tuturor aspectelor creşterii, dezvoltării şi metabolismului uman.

Hormonul de creştere

Hormonul de creştere este unul dintre numeroşii hormoni produşi de glanda hipofiză, şi este un factor esential în creşterea şi dezvoltarea normala a organismului. Acţiunea sa determină modul în care este construit corpul, cum funcţionează, şi în particular cum se dezvoltă oasele.

Hormonul de creştere este eliberat ciclic, prin impulsuri scurte pe tot parcursul zilei, aproximativ o dată la fiecare patru ore, deşi aproape 70% din întreaga cantitate de hormon de creştere este secretată în primele ore de somn, în special în timpul somnului profund.

Odată ce a fost eliberată o cantitate suficientă de hormon de creştere, concentraţia crescută din sânge genereaza transmiterea unui semnal de feed-back catre hipotalamus –,acesta va elibera un hormon, numit somatostatină (cunoscut şi ca factor inhibitor al hormonului de creştere), care va transmite glandei hipofize să oprească secreţia de hormon de creştere pentru moment.

Rolul hormonului de creştere

În perioada copilăriei şi la pubertate, secreţia de hormon de creştere este mai ridicată generând multiplicarea celulelor osoase și acţionând asupra „plăcilor de creştere” de la capătul fiecărui os tubular. Creşterea în lungime a oaselor lungi din corp este cea care determină creșterea în înălțime a corpului iar creşterea generală determină scheletul să ia o formă de adult.

După încheierea procesului de creştere, plăcile de creştere ale oaselor lungi fuzionează şi se închid, împiedicând continuarea alungirii, iar secreţia de hormon de creştere scade treptat până la nivele mult mai mici, caracteristice pentru vârsta maturităţii.

Tulburări ale sistemului endocrin

Mecanismul de feedback al sistemului endocrin este conceput pentru a împiedica producerea si eliberarea excesivă (hipersecreţia) sau producţia insuficientă (hiposecreţia) unui anumit hormon. Cu toate acestea, în cazul unor afecţiuni patologice, există un dezechilibru în procesul de reglare.

Secretia excesivă sau insuficientă de hormoni la nivelul glandei hipofize poate fi cauza multor probleme. Dezechilibrul în secrectia hormonului de creştere afectează creşterea naturală la copii. Orice deficit de hormon de creştere în copilărie şi la pubertate va afecta înălţimea şi dezvoltarea copilului, şi odată ce plăcile de creştere ale oaselor lungi se închid, hormonul de creştere nu mai poate avea niciun efect asupra cresterii in a individului.

Creşterea este una dintre realităţile complexe şi uimitoare ale vieţii, pe care cei mai mulţi dintre oameni o iau ca atare, dar poate fi cauza multor ingrijorari pentru unii părinții ai căror copii sunt mai scunzi decât alţii de aceeaşi vârstă și nu observă tendința de creștere.

  

Despre tulburările de creștere

Cauzele întârzierii creşterii

Există un număr mare de factori medicali, genetici şi externi care pot întârzia sau inhiba creşterea normală. Aceştia includ afecţiuni precum deficitul de hormon de creştere (DHC) la copii, sindromul Turner, sindromul Down, acondroplazia (creşterea defectuoasă a celulelor cartilajului de la nivelul oaselor membrelor) şi diferite disfuncţii ale sistemului endocrin.

Bolile cronice şi alte afecţiuni pot avea de asemenea un efect negativ asupra creşterii, inclusiv Boala Inflamatorie Intestinală (BII), insuficienţa renală cronică şi bolile cardice Acelaşi efect negativ il au şi factori precum malnutriţia, abuzul de medicamente şi alcool, neglijarea, stresul cronic şi lipsa de exerciţiu fizic. Totuşi, în multe cazuri cauza întârzierii sau opririi creşterii nu este cunoscută.

Mulţi copii sunt mai mici decât media în timpul copilăriei, şi totuşi ating în cele din urmă o înălţime normală la maturitate. În cazul unora, însă, o înălţime mai normală de adult nu poate fi obţinută fără tratament cu supliment de hormon de creştere uman (hGH). Aici sunt incluşi copiii cu DHC şi sindrom Turner.

Unul din 2.500 - 5.000 de copii se naşte cu un deficit în producţia de hormon de creştere care determină afectarea dezvoltării fizice, şi una din 2.000 - 2.500 de fete se naşte cu defectul genetic numit sindromul Turner. Ambele tulburări pot avea ca urmare o înălţime finală mai mică, care poate fi îmbunătăţită prin administrarea de supliment de somatropină.

Deficitul de hormon de creştere (DHC)

La copii

Un copil cu o secreție inadecvată de hormon de creştere (redusă sau inexistentă) poate avea o înălţime şi o greutate normală la naştere, însă dezvoltarea fizică a copilului după naştere este sever afectată.

Hiposecreţia de hormon de creştere uman în timpul copilăriei şi la pubertate încetineşte creşterea oaselor şi dezvoltarea dinţilor, şi cauzează de asemenea închiderea plăcilor de creştere ale oaselor lungi înainte ca înălțimea normală să fie atinsă. În plus, alte organe din corp nu reuşesc să crească, iar proporţiile corpului păstrează un aspect de copil.

În lipsa tratamentului, copilul cu DHC riscă să dezvolte o serie de complicaţii, şi de asemenea să aibă o statură scundă.

Sindromul Turner

Sindromul Turner este un defect genetic frecvent care afectează fetele şi femeile şi apare la una din fiecare 2.000 - 2.500 de nou-născuţi de sex feminin.

În sindromul Turner, unul din cei doi cromozomi X lipseşte integral sau în parte, dar motivul pentru care se întâmplă acest lucru nu este cunoscut. Acest defect poate cauza o serie de probleme fizice şi medicale, şi în unele cazuri creează probleme educaţionale şi comportamentale.

Caracteristici ale sindromului Turner

Deoarece anomalia cromozomială poate fi variată de la o persoana la alta (fie pacientele nu a cromozomul X, fie prezinta ceea ce se numește „mozaicism” – determinat de anomalii de structura ale cromozomului X), fiecare caz de sindrom Turner este individual şi fiecare fată afectată poate avea doar câteva dintre caracteristicile posibile care pot fi asociate cu acest sindrom.

Statura scundă este caracteristica comună a cazurilor de sindrom Turner, ceea ce conduce la o înălţime finală redusă la maturitate, şi este în general însoțită de insuficienţă ovariană şi infertilitate.

Creşterea insuficientă în sindromul Turner

Motivele retardului de creştere în sindromul Turner nu sunt înţelese pe deplin, însă pacienții nu prezintă de obicei deficit de hormon de creştere. Glanda hipofiză produce cantităţi adecvate, dar oasele lungi nu răspund la actiunea acestuia.

Plăcile de creştere par să fie rezistente la acţiunea hormonului de creştere produs de organism, însă hormonul funcționează normal în controlarea metabolismului şi a dezvoltării organelor. Prin tratament cu supliment de hGH rezistenţa poate fi depasita, determinând creşterea oaselor lungi. Este de asemenea posibil să fie necesară administrarea de hormoni feminini.

Deoarece aceasta este o problemă genetică, persoana afectată va avea de înfruntat consecinţele sindromului întreaga viață, însă va putea fara probleme să ducă o viață sănătoasă dacă beneficiază de îngrijire şi tratament adecvate.


 Terapia cu hormon de creștere

Hormonul de creştere uman (hGH) obtinut prin inginerie genetica, este utilizat pentru înlocuirea deficitului de hormon de creştere la persoanele al căror organism nu sintetizeaza suficient hormon, sau prezintă răspuns inadecvat la cantitatea de hormon eliberata endogen.

În toate situaţiile administrarea suplimentara de hormon de creştere trebuie realizata zilnic, sub formă de injecţie de obicei seara, inainte de culcare, într-o doză calculată şi adaptată pentru fiecare individ în parte de catre un medic specialist.

Utilizare la copii

Copiii cu acest deficit necesită suplimente hGH pe toată perioada copilăriei ( pe toata perioada de crestere) . Suplimentul de hGH pentru stimularea creşterii trebuie administrat înainte de închiderea plăcilor de creştere ale oaselor lungi, iar tratamentul corect poate avea ca rezultat câştigarea câtorva centimetri în înălţime.

Utilizare în sindromul Turner

În sindromul Turner, trebuie administrate adeseori doze mari de GH, şi s-a constatat că această metodă este eficientă pentru creşterea înălţimii finale, în special în asociere cu terapia de substituţie cu estrogen în doze foarte mici.

Hormon de creştere sintetic

Hormonul de creştere de origine umană (somatotropina) a fost înlocuit acum cu o peptidă identică (somatropina) produsă prin utilizarea ingineriei genetice prin recombinare a ADN-ului. Acest hormon de creştere uman „sintetic” este identic cu cel produs, şi colectat din surse umane, şi poate fi produs în cantităţi mai mari. Este o proteină, sau un lanţ peptidic ce contine 191 de aminoacizi.

Suplimentul hGH nu poate fi luat pe cale orală, deoarece, fiind o proteină, va fi descompus şi digerat. Prin urmare, trebuie să fie injectat, însă injecţiile repetate (zilnice) pot fi foarte neplăcute, în special pentru un copil.

Modul de administrare poate avea un puternic impact asupra gradului de acceptare a unui tratament şi asupra complianţei finale şi prin urmare asupra reuşitei tratamentului. Dispozitivele de injectare sunt în mod continuu îmbunătăţite pentru a face procesul mai uşor şi mai convenabil pentru pacienţi.


Link-uri

Puteţi vizita secţiunea de cercetare şi dezvoltare pentru informaţii despre Portofoliul Ferring pentru endocrinologie.

Pentru mai multe informaţii vă recomandăm să vizitaţi următoarele website-uri:

Vă rugăm să reţineţi că Ferring nu îşi poate asuma răspunderea pentru conţinutul site-urilor de mai sus, deoarece acestea nu sunt administrate şi nici controlate de Ferring.

ZOMACTON®
ENDOCRINOLOGIE

Cum se utilizează ZOMACTON

Somatropina este degradata de sistemul digestiv şi prin urmare nu poate fi administrată pe cale orală. Produsul trebuie administrat prin piele sub formă de injecţie.

Tratamentul cu somatropină pentru toate cazurile de deficit de hormon de creştere (DHC) şi sindrom Turner trebuie administrat, în mod ideal, seara inainte de culcare. Doza şi schema exactă de administrare depind de o evaluare individuală pentru fiecare pacient, însă tratamentul durează mai mulţi ani.

Dispozitiv fără ac

ZOMACTON poate fi administrat cu ajutorul unui dispozitiv unic fără ac, ZOMAJET® 2 VISION. Tehnologia a fost dezvoltată pentru a oferi o modalitate alternativă uşoară pentru administrarea somatropinei.

Introducerea ZOMAJET 2 VISION de către Ferring a avut un impact semnificativ printre medici şi pacienţi datorită sistemului de administrare fără ac. Dispozitivul fără ac poate cauza mai puţină anxietate pacienţilor tineri care adesea trebuie să suporte mai mulţi ani de tratament cu injecţii administrate zilnic.

Complianţa scăzută a pacientului este o problemă general recunoscută în cazul terapiei cu hormon de creştere. Rapoartele indică faptul că 36 - 49% dintre pacienţi renunta să parcurgă tratamentul până la capăt. Administrarea zilnică a injecţiilor cu ac poate fi problemă majoră în cazul unor pacienţi. Utilizarea unui dispozitiv fără ac poate ajuta prin încurajarea administrarii zilnice si deci cresterea complianței ceea ce creste şansele de reuşită a tratamentului.

Cercetările au arătat că 7 din 10 copii care încearcă un dispozitiv fără ac preferă să continue să îl folosească, renunţând la dispozitivele obişnuite cu ac. ZOMAJET 2 VISION este uşor de folosit fiind eficient in administrarea tratamentului cu somatropina.

Vezi Prospect ZOMACTON 4mg

Instructiuni de utilizare Dispozitiv fara ac

Video utilizare Dispozitiv fără ac